מחלת פמפיגוס

פמפיגוס-ששש
פמפיגוס-ששש
צילום: שטרסטוק

השלפוחיות עלולות להופיע, מלבד בחלל הפה, גם על הפנים, הקרקפת, החזה, המפשעה ואזורים נוספים בעור. השלפוחיות עצמן כואבות, בייחוד לאחר התפקעותן. פמפיגוס איננה מחלה מדבקת. היא שייכת למשפחת המחלות האוטואימוניות. האבחון מתבצע על ידי לקיחת ביופסיות מהעור

ישנם סוגים שונים של פמפיגוס. שמה של המחלה מקורה מהשפה היוונית ומשמעותה "בועה" (שלפוחית). פמפיגוס מופיעה בעיקר בגילאי חמישים עד שישים אך קיימת גם בילדים וקשישים. הטיפול העיקרי במחלה הוא בכדורי סטרואידים, עם או ללא תרופות נוספות.

העור שלנו מורכב ממספר שכבות. חלקו העליון של העור נקרא אפידרמיס, והוא בנוי משכבות של תאים המחוברים זה לזה בחוזקה ונקראים קרטינוציטים. החיבורים בין הקרטינוציטים בעור, החיוניים לתפקודו כמחסום בין הסביבה החיצונית לתוך גופנו,  נקראים צמתים, ושמם המדעי דסמוזומים. במחלת הפמפיגוס נוצרים נוגדנים עצמיים כנגד הצמתים הבין תאיים. כתוצאה מפעילותם של נוגדנים אלו, החיבור בין הקרטינוציטים נחלש ושכבות האפידרמיס נפרדות באזורים שונים. לפיכך, ישנה פגיעה בשלמות האפידרמיס.

הביטוי של תהליך פתולוגי זה, הוא הופעה של שלפוחיות מרובות על פני העור. לעיתים, השלפוחיות מופיעות על פני הרירית בחלל הפה ובדרכי העיכול. השלפוחיות בחלל הפה עלולות להפריע ביותר לאכילה. שלפוחיות אלו נפוצות ביותר במחלת הפמפיגוס וולגאריס.

דברים שכדאי לדעת על פמפיגוס: השלפוחיות עלולות להופיע, מלבד בחלל הפה, גם על הפנים, הקרקפת, החזה, המפשעה ואזורים נוספים בעור. השלפוחיות עצמן כואבות, בייחוד לאחר התפקעותן. לאחר ההחלמה הן משאירות אחריהן אזור עם שינוי בצבע העור, החולף תוך מספר שנים. לרוב לא נותרות צלקות על פני העור. פמפיגוס איננה מחלה מדבקת. פמפיגוס קשורה למערכת החיסונית, אשר מתקיפה את העור בטעות ושייכת למשפחת המחלות האוטואימוניות. אבחון פמפיגוס נעשה על ידי רופא עור בהתאם למראה האופייני של הנגעים. האבחון הסופי מתבצע על ידי לקיחת שתי דגימות (ביופסיות) מהעור.

מחלת הפמפיגוס עשויה להשפיע עליך נפשית, חברתית וגופנית. כאשר אתה מגלה שהנך חולה במחלת הפמפיגוס, יתכן שתחווה תחושת בלבול או כעס. הפריחה עלולה לגרום לך להרגיש פחות מושך. ישנם אף אנשים המרגישים בושה ממראם ומתקשים ביחסים עם חבריהם לעבודה ואפילו עם חברים ובני משפחה, בגלל מראה עורם. מתח נפשי עלול לעורר את הופעת המחלה או לגרום להחמרתה. בקרב חלק מהחולים פמפיגוס היא מחלה כרונית. יחד עם זאת חשוב לדעת כיצד לחיות עם המחלה ולא לתת למחלה להשתלט על חייך.

טיפולים בפמפיגוס: הטיפול מבוסס על תרופות המדכאות את המערכת החיסון אשר תוקפת את העור. יתכנו תופעות לוואי הקשורות לדיכוי החיסוני הנלווה. רוב רופאי העור מתחילים בטיפול במתן סטרואידים כגון כדורי פרדניזון. חשוב לדייק בנטילת התרופה בהתאם להוראת רופא. תופעות לוואי של סטרואידים – השמנה המתמקדת בעיקר באזור הבטן, סוכרת, יתר לחץ דם, חולשת שרירים, אוסטיאופורוזיס (שבירות מוגברת של העצמות), קטרקט, עליה בלחץ התוך עיני, הפרעות פסיכיאטריות, אי ספיקה של בלוטת האדרנל בתום השימוש, סיכון מוגבר לזיהומים, שינויים עוריים כגון אקנה, כאבי בטן, בחילות והקאות, כיבים במערכת העיכול, קשיי שינה, אי שקט, הפרעות במחזור החודשי, כאבי מפרקים ועוד. כמובן לא כל חולה יפתח את כל תופעות הלוואי. כדי למנוע או לצמצם חלק מתופעות לוואי אלו יש לקחת תרופות נוספות ביחד עם הסטרואידים, כגון סידן, ויטמין די, תכשירים בוני עצם, תכשירים נוגדי צרבת ואחרים.

תכשירים ביולוגיים: התכשירים הביולוגיים הינם קבוצה טיפולית חדשה לטיפול בפמפיגוס. המובילה בהם היא התרופה מבט'רה הניתנת בעירוי (טפטוף) לתוך הוריד. תופעות הלוואי של מבט'רה קלות בדרך כלל ואת חלקן ניתן להקל באמצעות תרופות. תופעות הלוואי השכיחות ביותר הן תסמינים דמויי שפעת וצמרמורות, חום, חולשה, כאבים בשרירים, עייפות, סחרחורת וכאבי ראש, לחץ דם נמוך, בחילה והקאות. לעיתים מופיעה תגובה אלרגית קלה למבט'רה. חלק מסימניה הם פריחה בעור וגרד, תחושה של נפיחות בלשון או בגרון, גירוי של מערות האף, צפצופים בנשימה, שיעול וקוצר נשימה. במהלך הטיפול, תהיה תחת מעקב צמוד, אך אם אתה מבחין בתסמינים האלה, יש ליידע את הצוות המטפל.

פמפיגוס היא מחלה ממושכת. ישנם דברים רבים שתוכל לעשות כדי לשמור על אורח חיים בריא. יש להקפיד על פעילות גופנית בזמנים קבועים ועל מנוחה. הסטרואידים עלולים לגרום לדלדול השרירים. על מנת לשמור על זרימה תקינה של הדם בכל חלקי הגוף והפעלת השרירים, חשוב להקפיד על ביצוע התרגילים המומלצים. פעילות גופנית ומנוחה מסייעות להפחתת מתח נפשי ושומרות על הבריאות. לבוש – יש להימנע מחשיפה לשמש, עקב רגישות יתר של העור. בקיץ רצוי ללכת עם כיסוי ראש ובגד עם שרוול ארוך.

רחצה – רצוי להתרחץ במים פושרים וסבון רחצה רגיל. אין להשתמש בספוג קשה. אפשר לעשות אמבטיה או מקלחת על פי ההרגלים, אך להימנע מזרם ישיר חזק. טיפול בפה – לא כל חולה פמפיגוס סובל מתופעות ברירית הפה. במקרה והתפתחו תופעות אלה בפה, אין לצחצח שיניים במברשת, ויש לבצע שטיפות פה אחרי כל ארוחה. במידה ותזדקק לטיפול שיניים, יהיה עליך להתייעץ עם הרופא המטפל. תזונה – חשוב להקפיד על אוכל בריא ולהימנע מעודף אלכוהול. חיי המין – מחלת הפמפיגוס אינה מדבקת, לכן אין כל מניעה או מגבלה מקיום יחסי מין.

מקור מידע – "אתר המרכז הרפואי רבין", בית החולים בילינסון, מאמר מאת טאהא קונוז, נורית שיוביץ שרעבי, ייעוץ מקצועי ד"ר יעל לשם